脑干脑炎,李斯特菌菱脑炎MRI异常达100%

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李斯特菌菱脑炎MRI异常达100%

  Moragas等报道的李斯特菌菱脑炎MRI异常达100%(幕下病变100%,幕上病变50%),而PNS所致菱脑炎患者MRI均正常。在病毒所致的菱脑炎中,70-75%的EV71感染患者,50%的西尼罗河病毒感染患者,23合并疱疹感染患者(单纯疱疹病毒,Epstein-Barr病毒,巨细胞病毒,水痘-带状疱疹病毒和人类疱疹病毒6型)以及几乎100%的BD患者可见MRI异常信号。T2FLAIR高信号病灶主要位于脑桥,延髓,上颈髓和小脑,而中脑累及少见。

  (图2:李斯特菌菱脑炎患者;a,d:症状出现时的T2WI可见延髓和脑桥2处高信号非强化病灶;b,e:短期随访复查MRI可见病灶扩大伴新的幕下病变形成。c:DWI上部分病灶弥散受限;f:增强后可见环形强化;d:在疾病过程中,T2WI可见病灶继续进展伴广泛水肿,累及上颈髓区域;d,g:可见边界不清的幕下T2低信号区域的出现伴脑干肿胀和病灶边缘强化,符合出血性脓肿形成)

  图5神经结节病患者的MRI影像。轴位T2加权显示中脑外侧(A)和脑桥(B)存在病灶(箭头),病灶伴结节样增强(C,D)。冠状位T1增强图像(E)显示进一步的病灶增强,延伸至大脑脚下外侧缘。矢状位T1增强图像(F)显示颈、延髓增强病灶(箭头),颈髓多发病灶表现为“由外而内”的增强模式(宽箭头)。轴位T1增强图像(G,H)显示多发硬膜外脑干、小脑和颅底增强病灶(宽箭头),延髓增强病灶(宽箭头)和基底脑膜增强(长箭头)。

  原发性中枢神经系统血管炎患者通常出现隐匿性头痛、认知能力下降和局灶性神经功能缺损。MRI表现包括皮层和皮层下梗塞、实质性病灶和脑膜增强,实质占位病变和较少见的出血。一项纳入60例患者的影像学病例系列研究显示,脑干缺血性病变发生率为12.7%。另一项较小的系列研究显示,11%继发性中枢神经系统血管炎患者出现脑干高信号,而原发性中枢神经系统血管炎则为0%。

  大多数NMOSD患者常可见头颅MRI异常,并且位于幕下(图2,A–E)。脑干受累似乎在AQP4-IgG血清反应阳性的NMOSD中更为常见,而延髓最常见。尽管不是完全特异性,但有些病变相对于MS更常见于NMOSD,包括与第四脑室相邻的背侧延髓的线性病灶。围绕第三脑室的间脑和中脑头端的病灶是NMOSD的特征性表现。NMOSD病灶一般呈斑片状,“云状”样增强,尤其是在脑室和胼胝体周围,而MS不会有这样的增强。弥散加权成像和表观扩散系数(ADC)在NMOSD中均显示出与血管源性水肿一致的高信号。其他典型表现包括纵向广泛的视神经病变(50%长度)和有症状的、广泛性实质白质病变。

  在27%的LCH患者的MRI中可见脑干受累,通常与齿状核和白质受累同时发生,冠状位可见蝴蝶翅征。在脑桥锥体束或被盖白质中可见斑片状T2高信号病灶,可出现斑驳状外观,蔓延至小脑脚(图7)。LCH和CLIPPERS的MRI表现可能非常相似,但LCH往往具有较大的结节,T2高信号病灶范围比T1强化病灶更大;还可见增大的血管周围间隙、实质强化和弥漫性白质脑病。

  转院后,经过专家会诊,根据前期的治疗效果和脑电图显示广泛轻度异常等,纠正医院的诊断为“脑干脑炎”,并开始进行相应治疗。医生也在确诊后,表示患者很幸运。因为患者并不是凶险的脑梗,而是预后良好的脑干脑炎。应用皮质类固醇治疗后病情明显改善,更加证实免疫介导所致的脱髓鞘病变的可能。

  与LCH一样,ECD中可能会累及单个器官(通常是骨骼)或多个系统。23%的ECD患者会出现神经系统症状。蝶鞍区域和眼眶受累较为常见。ECD的头颅MRI表现与LCH相似,但ECD的脑膜病灶更广泛。病灶强化可持续数天至数周,很可能是组织细胞中造影剂存留的结果。在ECD中可见椎基底动脉系统动脉周围浸润,但在LCH中则没有,该浸润病变可能导致脑干缺血。上述两种组织细胞增生症的CSF通常都为正常。

20%至50%的LCH患者会累及中枢神经系统。尿崩症很常见,垂体茎、脉络丛、脑膜、脑干或眼眶可能会出现明显强化性占位病变。小脑、基底神经节(尤其是苍白球)和脑桥的神经退行性病变表现为进展性对称性T2高信号病变。

  Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是Guillain-Barr'e综合征的一种罕见变体,表现为意识障碍、共济失调、眼肌麻痹和上运动神经元体征。据报道高达30%的患者可见MRI异常,包括脑干(特别是中脑)、小脑和丘脑T2高信号病变。随着时间发展,信号强度可能会下降、减弱或消退。血清或CSF中的高度特异性抗GQ1b抗体(也见于MillerFisher综合征)有助于BBE的诊断。但即使抗体存在,MRI也可能正常。

  多发性硬化(MS)的临床特征是神经功能障碍的缓解与恶化。起病因素包括感染,创伤,怀孕,情感压力和过敏反应。临床上确诊为MS的患者中有70%?95%的患者有MRI异常表现,MRI的发现已经成为诊断MS的一个重要因素。MS累及脑干及脊髓通常见于年轻患者。在尸检中,MS病灶通常散在分布于大脑、脑干、脊髓及脑灰白质中。

  图4CLIPPERS患者的MRI影像。轴位T1增强(A,C)和FLAIR序列(B),冠状位T1增强(D,E)显示整个脑干点线状病变并延伸到小脑脚和白质,所有病灶在T1增强上比T2或FLAIR序列更明显。

  脑干脑炎患者临床表现不典型是容易误诊的常见原因。临床医师可能会因对脑干脑炎的认识不足而造成混淆,以至延误治疗。王大妈的治疗过程就是验证了这一点。好在转院后,迅速进行了病因检查,确定了疾病,从而调整治疗方案,并取得了良好的治疗效果。

  在考虑CLIPPERS的诊断时,全面评估导致脑干病灶增强的其他原因至关重要。对于怀疑CLIPPERS的患者,尤其需要评估和连续监测是否会发生CNS淋巴瘤,CNS淋巴瘤和CNS结核病在早期都可能对皮质类固醇有反应,从而可能导致CLIPPERS的误诊。一般来说,如果经治疗临床和影像学未达到预期的改善,则应进行组织活检诊断。

  李斯特菌脑干脑炎是产单核细胞李斯特菌(Listeramonocytogenes,LM)感染中枢神经系统后少见却经典的类型。李斯特菌脑干脑炎临床多表现为典型的双相病程,前期表现为发热、头痛、恶心、呕吐等非特异性颅内感染症状,数天内出现脑神经麻痹和脑干受累表现,起病急、进展快、容易出现呼吸衰竭,致残率和致死率极高,至今国内少有报道。我们对3例患者的临床表现、脑脊液及神经影像学改变、诊疗经过和治疗转归进行总结,以提高临床医生对该病的认识。

  自身免疫性和副肿瘤性脑炎是一组炎症性脑病,与针对突触受体、细胞表面蛋白或细胞内抗原的抗体有关。脑脊液或血清自身抗体的检测有助于自身免疫性脑炎的诊断。边缘性脑炎患者通常在T2FLAIR影像上显示双侧颞叶内侧高信号。在抗NMDA受体脑炎中,MRI可能正常,但是当存在异常时,大脑或小脑皮质、颞叶内侧中可能存在非特异性异常信号,脑干也会出现异常信号,但较少见,异常信号在随访时会缓解。僵人综合征和二肽基肽酶样蛋白6(DPPX)抗体相关性脑炎可有脑干表现,但MRI通常无相关的异常表现。

  基于本病例的诊断与治疗,我们认为血清GS抗体阳性在该疾病谱的诊断中具有重要作用。在临床工作实践中对血清GQ1b抗体阴性且不符合传统脑干脑炎典型临床特点的患者,应该警惕是否是由GM2抗体引起的脑干脑炎,必要时应检测GS抗体系列,以明确其诊断并予以合理治疗。

  脑干脑炎是指发生于脑干的炎性病变。我们报道1例血清抗GM2IgM抗体阳性的脑干脑炎的罕见病例,其发病机制可能与患者脑干内发生针对GM2的异常免疫反应相关,本病可能属于神经节苷脂gangliosides,GS抗体谱系疾病。糖皮质激素具有良好的治疗效果。

  副肿瘤性抗Ma脑炎常表现为孤立性脑干综合征或合并边缘性和间脑症状,常见于男性睾丸生殖细胞肿瘤患者。MRI上可见中脑FLAIR高信号改变,可同时合并下丘脑、丘脑和边缘系统异常,强化少见,如有强化一般为结节状增强。

  菱脑炎的鉴别诊断,包括一系列感染性和非感染性疾病。虽然单核细胞增多性李斯特菌是菱脑炎最常见的感染性原因,但可能累及脑干和或小脑的脑炎的其他感染性病因还包括单纯疱疹病毒性脑炎、结核病、弓形虫病、隐球菌病和其他真菌感染、莱姆病、EB病毒、布鲁菌病和JC病毒。

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